Sindrom Zollinger-Ellison

Gejala

Sindrom Zollinger-Ellison adalah suatu kondisi di mana gastrinoma, tumor yang menghasilkan gastrin, muncul di pankreas, duodenum, atau organ lain. Gastrin adalah hormon yang mengatur produksi getah lambung. Akibatnya, produksi gastrin yang berlebihan dan peningkatan sekresi asam lambung (asam klorida) menyebabkan tukak pada selaput lendir saluran cerna..

Sindrom Zollinger-Ellison sangat jarang terjadi, lebih sering pada pria dibandingkan pada wanita. Penyakit ini biasanya berkembang antara usia 20 dan 50 tahun.

Perawatan untuk sindrom Zollinger-Ellison terdiri dari mengonsumsi obat yang mengurangi sekresi lambung dan, dalam beberapa kasus, menghilangkan gastrinoma..

Gastrinoma, sindrom GE.

Sindrom Zollinger-Ellison, ZES.

Gejala sindrom Zollinger-Ellison mirip dengan ulkus peptikum, dengan pengecualian diare, yang biasanya tidak diamati dengan tukak lambung:

  • sakit, nyeri "menggerogoti", terbakar di perut bagian atas;
  • diare;
  • mulas (perasaan tidak nyaman dan terbakar di belakang tulang dada), mual dan muntah;
  • perdarahan dari saluran gastrointestinal;
  • nafsu makan menurun, penurunan berat badan;
  • anemia;
  • kelemahan, kelelahan.

Informasi umum tentang penyakit

Sindrom Zollinger-Ellison adalah suatu kondisi di mana gastrinoma, tumor yang menghasilkan gastrin, muncul di pankreas, duodenum, atau organ lain. Ini sangat jarang, lebih sering pada pria. Biasanya, penyakit ini berkembang antara usia 20 dan 50 tahun.

Gastrinoma pada 80-90% kasus muncul di pankreas atau di duodenum. Dalam kasus lain, tumor dapat terbentuk di limpa, bagian lain dari usus, di perut, di kelenjar getah bening, di hati, di ginjal atau di ovarium..

Pankreas adalah organ yang terletak di bawah lambung yang menghasilkan berbagai enzim pencernaan, termasuk gastrin. Duodenum adalah bagian atas dari usus kecil yang terhubung ke lambung.

Alasan pasti pembentukan tumor belum ditetapkan. Munculnya penyakit ini dikaitkan dengan multiple endocrine neoplasia (MEN), sekelompok sindrom herediter yang disebabkan oleh tumor atau hiperplasia (proliferasi) beberapa kelenjar sistem endokrin. Orang yang menderita MEN juga dapat mengembangkan tumor kelenjar tiroid. Sekitar 25% gastrinoma berhubungan dengan multipel neoplasia endokrin. Pria lebih sering menderita PRIA dibandingkan wanita.

Biasanya, gastrin merangsang produksi asam klorida di perut (komponen utama sari lambung). Ini diproduksi di mukosa lambung dan sel pankreas. Dibentuk dari sel yang menghasilkan gastrin, tumor melepaskan hormon ini ke dalam darah. Hal ini menyebabkan peningkatan pembentukan getah lambung, yang terdiri dari asam klorida, yang menyebabkan ulserasi (cacat inflamasi dalam) pada selaput lendir saluran usus..

Bisul pada sindrom Zollinger-Elysson banyak, terletak di tempat atipikal - di perbatasan duodenum dan jejunum, lebih jarang di perut. Pada seperempat pasien, ulkus tidak terdeteksi.

Sekitar setengah dari gastrinoma menjadi kanker seiring waktu. Dan, meskipun mereka tumbuh lambat, kanker dapat menyebar (menyebar ke luar fokus utama). Paling sering, gastrinoma bermetastasis ke kelenjar getah bening dan ke hati.

Seiring waktu, tumor menggantikan jaringan sehat pankreas, yang menyebabkan penurunan produksi enzim pencernaan dan, akibatnya, pencernaan lemak tidak mencukupi. Akibatnya, pasien mengalami diare. Seiring waktu, penyerapan nutrisi yang tidak mencukupi menyebabkan penurunan berat badan, penurunan kadar hemoglobin dalam darah, dan anemia.

Gatrinoma dapat menyebabkan komplikasi berikut:

  • perdarahan ulseratif;
  • penetrasi - penetrasi ulkus ke organ dan jaringan sekitarnya;
  • metastasis tumor ke organ vital.

Siapa yang berisiko?

  • Orang dengan banyak neoplasia endokrin;
  • kerabat orang dengan sindrom Zollinger-Ellison.

Sindrom Zollinger-Ellison dapat diasumsikan jika gejala penyakit tukak lambung muncul jika tetap ada setelah terapi antiulcer. Dalam kasus ini, tingkat gastrin dalam darah ditentukan. Dengan peningkatan yang signifikan pada levelnya, penelitian dilakukan bertujuan untuk mengidentifikasi tumor, menentukan lokasi dan ukurannya..

  • Gastrin. Studi tersebut melibatkan pengukuran tingkat hormon gastrin dalam darah. Kadar gastrin yang meningkat dapat mengindikasikan tumor di pankreas atau duodenum. Sebelum pemeriksaan, Anda harus berhenti minum obat yang mengurangi produksi sari lambung. Kadar gastrin dapat berfluktuasi, sehingga untuk mendapatkan hasil yang lebih akurat, pemeriksaan dapat dilakukan beberapa kali pada hari yang berbeda. Kadar gastrin juga dapat meningkat pada gastritis kronis, anemia defisiensi B12, dan kondisi lainnya.
  • Pengukuran tingkat keasaman sari lambung. Teknik ini terdiri dari memasukkan probe ke dalam perut, diikuti dengan pengambilan cairan lambung. Pengenalan microprobe juga bisa dilakukan, langsung mengukur tingkat keasaman sari lambung di lambung. Sindrom Zollinger-Elysson ditandai dengan peningkatan keasaman lambung yang signifikan.
  • Tes provokatif dengan secretin (hormon yang terlibat dalam regulasi pankreas). Penelitian ini terdiri dari pemberian larutan sekretin secara intravena. Biasanya, kadar gastrin dalam darah menurun, sedangkan pada sindrom Zollinger-Ellison, kadar gastrin secara paradoks meningkat secara signifikan..

Metode penelitian lainnya:

  • Endoskopi. Studi ini melibatkan penilaian visual dari lapisan lambung dan usus untuk mengidentifikasi bisul. Untuk ini, tabung tipis fleksibel dengan kamera digunakan, yang dimasukkan ke dalam tubuh pasien melalui tenggorokan. Selama endoskopi, biopsi dapat dilakukan - mengambil sampel jaringan untuk diperiksa nanti di bawah mikroskop.
  • Pemeriksaan ultrasonografi (US) abdomen, computed tomography (CT) dan magnetic resonance imaging (MRI) abdomen. Studi ini dilakukan untuk memvisualisasikan tumor dan menetapkan lokasi serta ukurannya.

Dalam pengobatan sindrom Zollinger-Ellison, obat-obatan yang mengurangi produksi getah lambung digunakan.

Operasi pengangkatan tumor diindikasikan untuk pasien tanpa metastasis. Ini dapat dilakukan pada sekitar 20% pasien dengan sindrom Zollinger-Ellison. Dengan beberapa neoplasia endokrin, perawatan bedah tidak dilakukan.

Ketika tumor bermetastasis, kemoterapi digunakan untuk menghancurkan sel tumor, yang dapat mengecilkan tumor dan menurunkan kadar gastrin..

Jika tumor telah menyebar ke hati, transplantasi hati dapat dilakukan.

Profilaksis

Pencegahan sindrom Zollinger-Ellison belum dikembangkan.

Sindrom Zollinger-Ellison: gejala dan pengobatan

Sindrom Zollinger-Ellison adalah gejala kompleks yang timbul dari peningkatan kadar hormon gastrin dalam darah yang diproduksi oleh tumor aktif hormon - gastrinoma. Lebih dari 50 tahun yang lalu - pada tahun 1955 - ilmuwan R. M. Zollinger dan E. H. Ellison mengamati dua pasien dengan tukak lambung yang parah pada duodenum, diare yang berhubungan dengan kelebihan gastrin dalam tubuh, dan tumor di pulau-pulau kecil pankreas. Ketiga tanda inilah yang membentuk dasar patologi yang dinamai menurut namanya..

Sayangnya, tidak ada statistik yang dapat dipercaya tentang penyakit ini. Dipercaya bahwa satu dari seribu orang yang menderita tukak lambung memiliki sindrom Zollinger-Ellison. Biasanya, diagnosis gastrinoma dibuat untuk orang-orang yang berusia muda dan dewasa - dari 20 hingga 50 tahun, dan, satu setengah hingga dua kali lebih sering untuk pria daripada wanita.

Di mana mencari gastrinoma

Telah ditetapkan bahwa pada delapan hingga sembilan dari sepuluh pasien, tumor penghasil gastrin ditemukan di ekor atau kepala pankreas. Jauh lebih jarang - dalam 10-15% kasus - itu terletak di duodenum, atau lebih tepatnya, di bagian turunnya. Dalam kasus yang terisolasi, neoplasma terlokalisasi di organ lain - perut, limpa, dan sebagainya..

Cukup sering, gastrinoma adalah salah satu manifestasi dari patologi yang ditentukan secara genetik - sindrom neoplasia endokrin multipel, disingkat MEN, tipe I. Hal ini ditandai dengan terbentuknya tumor di beberapa kelenjar endokrin sekaligus. Jadi, mereka dapat ditemukan di kelenjar pituitari (lobus anteriornya), kelenjar tiroid dan paratiroid, di area sel pulau pankreas, di kelenjar adrenal..

Penyebab, mekanisme pembangunan

Sayangnya, mengapa sindrom Zollinger-Ellison terjadi hari ini, sains tidak diketahui secara pasti.

Dalam pengembangan tipe I MEN, peran utama dimainkan oleh sejumlah mutasi gen yang menyebabkan pertumbuhan sel yang diubah secara patologis tidak terkendali..

Tumor menghasilkan hormon gastrin, yang kelebihannya mengarah pada aktivasi proses sekresi asam klorida oleh sel lambung. Peningkatan jumlah itu menjadi penyebab ulserasi mukosa lambung dan duodenum.

Kandungan asam lambung dalam jumlah besar memasuki usus dan menyebabkan peningkatan sekresi hormon yang disekresikan oleh sel jejunum, akibat kelebihannya pasien mengalami diare, atau diare..

Nilai pH rendah menyebabkan inaktivasi enzim pemecah lemak - lipase. Sejumlah besar lemak dikeluarkan bersama tinja - steatorrhea diamati.

Gambaran klinis

Gejala utama sindrom Zollinger-Ellison berhubungan dengan saluran gastrointestinal. Pertama-tama, itu adalah nyeri di perut bagian atas, atau epigastrium, dan muntah isi perut pada puncak sindrom nyeri. Ini adalah tanda-tanda cacat nyata di perut atau duodenum..

Jika erosi atau ulkus terlokalisasi lebih tinggi - di kerongkongan, pasien mengeluh nyeri sepanjang perjalanannya (di belakang tulang dada) dan mulas parah.

Perbedaan antara ulkus dalam patologi ini dan pada penyakit tukak lambung adalah sebagai berikut:

  • ukuran besar, beberapa cacat ulseratif, lokalisasi mereka di bagian bawah duodenum atau bahkan lebih rendah - di jejunum;
  • kurangnya efek atau efektivitas rendah dari pengobatan antiulcer konvensional;
  • komplikasi yang sering terjadi - perforasi, pendarahan, penyolderan ulkus dengan organ yang berdekatan, penyempitan usus pada sikatrik; dalam banyak kasus, penyakit ini muncul dengan salah satu komplikasi berikut;
  • setelah perawatan bedah ulkus, segera muncul kembali.

Hampir setengah dari penderita sindrom Zollinger-Ellison mengalami diare. Dalam beberapa kasus, justru dia, dan bukan rasa sakit di perut, yang mengemuka. Itu bisa permanen atau bisa terjadi secara berkala. Seringkali, pasien kehilangan berat badan, mereka mengembangkan gangguan keseimbangan asam-basa dan elektrolit air.

Tumor yang menyebabkan munculnya semua gejala di atas bersifat ganas di lebih dari setengah kasus. Tentu saja, ini tidak seagresif banyak neoplasma lainnya - ini ditandai dengan pertumbuhan yang agak lambat, tetapi masih memberikan metastasis ke kelenjar getah bening regional dan organ yang terletak jauh - mediastinum, limpa, hati, dan lainnya. Ukuran gastrinoma, biasanya, bervariasi dari 0,2 hingga 5 cm, ukuran rata-rata sekitar 2 cm.

Prinsip diagnostik

Anda harus memikirkan tentang sindrom Zollinger-Ellison ketika manifestasi "tukak lambung" pada perut atau duodenum dikombinasikan dengan diare, serta jika tidak khas, parah, dengan gejala yang berlebihan, atau tidak merespons pengobatan antiulcer dengan baik..

Untuk memperjelas diagnosis, pasien dapat diberikan metode penelitian berikut:

  • penentuan tingkat gastrin dalam serum darah (dengan patologi ini, akan meningkat secara signifikan). Beberapa hari sebelum penelitian, pasien harus berhenti minum obat antisecretory - mereka dapat mengubah hasil;
  • tes sekretin dan kalsium (pengenalan sekretin ke dalam vena dengan adanya gastrinoma akan menyebabkan peningkatan kadar gastrin serum hampir seketika);
  • penentuan tingkat kromogranin A (zat ini adalah penanda tumor nonspesifik yang bersifat neuroendokrin; peningkatan levelnya 2 kali atau lebih dari norma menegaskan adanya neoplasma endokrin dalam tubuh);
  • penentuan tingkat hormon (insulin, prolaktin, somatotropin dan lain-lain) dalam darah dilakukan untuk menyingkirkan MEN tipe I;
  • FGDS (dilakukan dengan tujuan untuk memvisualisasikan cacat ulkus, menentukan lokasi tepatnya, ukurannya);
  • Ultrasonografi organ perut, ruang retroperitoneal, kelenjar tiroid (untuk mendeteksi tumor primer atau metastasisnya);
  • rontgen dada (untuk mendeteksi metastasis);
  • ultrasonografi endoskopi;
  • skintigrafi dengan analog somatostatin berlabel isotop radioaktif (ini adalah teknik khusus untuk mendiagnosis gastrinoma dan tumor endokrin lainnya dengan ukuran berapa pun, bahkan kurang dari 0,5 cm, yang memungkinkan Anda menentukan secara akurat tempat pelokalannya);
  • pencitraan resonansi magnetik dan tomografi terkomputasi;
  • angiografi selektif perut;
  • pemindaian tulang radioisotop;
  • konsultasi spesialis khusus - ahli endokrin, ahli onkologi, ahli bedah.

Taktik pengobatan

Orang yang menderita sindrom Zollinger-Ellison, atau yang dicurigai, harus dirawat di rumah sakit gastroenterologi atau bedah. Jika dipastikan tumornya ganas, pasien akan dirawat di onkologi.

Tujuan utama pengobatan untuk patologi ini adalah pengangkatan gastrinoma. Pengobatan konservatif dilakukan guna mempercepat penyembuhan maag, mengurangi keasaman sari lambung, dan mencegah munculnya sariawan baru..

Perawatan konservatif

Pasien dapat diberi resep obat dari kelompok berikut:

  • inhibitor pompa proton - omeprazole, rabeprazole dan lainnya;
  • H.2-penghambat histamin (ranitidine, famotidine);
  • octreotide (analog dari somatostatin) - menstabilkan gejala, memperlambat perkembangan proses patologis;
  • obat kemoterapi (doxorubicin, 5-fluorouracil dan lainnya) - mengurangi ukuran neoplasma, menghaluskan gejala dalam bentuk metastasis penyakit.

Perawatan operatif

Pilihan pengobatan yang ideal adalah pengangkatan lengkap tumor terlokalisasi (gastrinoma) tanpa adanya MEN dan metastasis. Perawatan ini memberikan prognosis yang paling baik.

Jika situs neoplasma yang tepat tidak dapat ditemukan, serta dalam beberapa situasi klinis lainnya, perlu untuk mengangkat seluruh perut - gastrektomi.

Ramalan cuaca

Sebelumnya, ketika tidak ada obat yang dapat menurunkan sekresi lambung, angka kematian pada sindrom Zollinger-Ellison tinggi. Penyebabnya, pada umumnya, komplikasi cacat ulseratif pada saluran pencernaan..

Sekarang, bahkan dengan gastrinoma ganas, banyak pasien hidup lebih dari lima tahun sejak didiagnosis. Jika tumor bermetastasis ke hati, tingkat kelangsungan hidup 5 tahun hanya 20-30%..

Video pendidikan tentang sindrom Zollinger-Ellison:

Laporan oleh E.V. Ledin dengan topik "Sindrom Zollinger-Ellison":

Sindrom Zollinger-Ellison

Sindrom Zollinger-Ellison adalah suatu kondisi yang disebabkan oleh tumor yang mengeluarkan gastrin yang dapat ditemukan di area pankreas, lambung, atau duodenum. Neoplasma mengaktifkan sekresi asam klorida, yang menyebabkan dua gejala utama sindrom ini - diare persisten dan tukak lambung pada perut dan duodenum, yang tidak merespons pengobatan standar..

Formulir

Sindrom Zollinger-Ellison adalah kompleks gejala yang menyertai gastrinoma (tumor yang menghasilkan gastrin). Menurut lokalisasi, ada tiga jenis tumor yang dibedakan:

  • gastrinoma pankreas (neoplasma mungkin berada di area kepala, badan, atau ekornya);
  • gastrinoma perut;
  • gastrinoma duodenum.

Dalam beberapa kasus, ini diwakili oleh sel-sel organ tempat terbentuknya, tetapi sering merosot menjadi tumor ganas dan kehilangan diferensiasi selnya..

Alasan

Sindrom Zollinger-Ellison terjadi sebagai akibat dari perkembangan tumor penghasil gastrin. Dalam 85% kasus, neoplasma berkembang di ekor atau kepala pankreas, pada 15% pasien - di perut. Pada beberapa pasien dengan sindrom ini, bukan tumor yang ditemukan, tetapi hiperplasia sel G selaput lendir antrum perut. Pada seperempat pasien, sindrom ini tidak dikaitkan dengan tumor, tetapi dengan manifestasi dari beberapa adenomatosis endokrin, di mana kerusakan tidak hanya terjadi pada pankreas, tetapi juga pada kelenjar paratiroid, kelenjar pituitari, dan kelenjar adrenal..

Menurut berbagai sumber, pada 60-90% kasus, tumor bersifat ganas, tetapi pertumbuhannya lambat, metastasis muncul di kelenjar getah bening, hati, limpa, mediastinum. Ukuran tumor biasanya berkisar antara 0,2-2 cm. Indikator 5 cm atau lebih dicapai pada kasus luar biasa..

Sindrom Zollinger-Ellison adalah patologi langka: 1-4 kasus per juta didiagnosis. Sampai saat ini, penyebab dan patogenesisnya kurang dipahami. Karena sindrom ini disalahartikan sebagai tukak lambung pada tahap awal, kemungkinan hingga 1% pasien dengan ulkus duodenum sebenarnya memiliki sindrom Zollinger-Ellison. Diasumsikan bahwa faktor keturunan berperan, patologi ditularkan melalui garis ibu.

Gejala

Gejala pertama menyerupai tukak lambung yang biasa terjadi pada perut dan duodenum. Ini adalah nyeri di perut bagian atas yang terjadi segera setelah makan atau saat perut kosong, atau beberapa jam setelah makan. Oleh karena itu, diagnosis selalu perlu diklarifikasi. Jika pengobatan yang diresepkan sesuai dengan skema tukak lambung, itu tidak akan memberikan hasil.

Ciri-ciri khusus sindrom Zollinger-Ellison meliputi:

  • diare (tinja berair atau berbentuk setengah yang diselingi lemak dan pecahan makanan yang tidak tercerna), disebabkan oleh pengasaman isi jejunum, peradangan, gangguan absorpsi dan peningkatan gerak peristaltik;
  • terbakar di belakang tulang dada, bersendawa, mulas, sering disalahartikan sebagai penyakit gastroesophageal reflux;
  • mual, muntah;
  • perdarahan gastrointestinal;
  • penurunan berat badan (diamati sebagai akibat diare dan sebagai tanda sifat ganas tumor).

Komplikasi

Dengan sindrom Zollinger-Ellison, berbagai proses dan komplikasi destruktif dari saluran gastrointestinal dicatat:

  • perforasi ulkus dengan perkembangan peritonitis;
  • striktur (penyempitan lumen) esofagus bagian bawah;
  • perdarahan gastrointestinal dari bisul;
  • penurunan dan pemborosan berat badan yang signifikan;
  • gangguan fungsi jantung terkait dengan defisiensi kalium;
  • metastasis gastrinoma di hati, kelenjar getah bening dan organ lain;
  • penyakit kuning akibat kompresi saluran empedu oleh tumor.

Ulkus pada sindrom ini tidak merespons terapi antiulcer standar dan rentan terhadap komplikasi yang dapat mengancam nyawa pasien. Situasi ini dapat diatasi hanya dengan menghilangkan penyebab sindrom - operasi pengangkatan tumor.

Diagnostik

Pada tahap awal, gejala sindrom Zollinger-Ellison tidak seperti biasanya, penyakitnya sulit didiagnosis. Gejalanya menyerupai tukak lambung yang umum. Jadi, pada palpasi, sindrom Mendel positif dapat dicatat - nyeri hebat di epigastrium dan nyeri lokal di lokasi ulkus.

Dalam diagnosis banding, studi gastrin basal dalam serum darah, yang dilakukan dengan metode radioimmunoassay, berperan. Analisis sekresi lambung juga dilakukan - ini adalah serangkaian tes fungsional dengan beban makanan atau pemberian sekretin, glukagon, garam kalsium secara intravena. Dengan sindrom Zollinger-Ellison, kadar gastrin meningkat hingga 1000 pg / ml atau lebih, yaitu 5–30 kali lebih tinggi dari biasanya, dan laju aliran asam klorida bebas meningkat 4–10 kali, yang sama sekali tidak khas untuk tukak lambung yang umum. Tetapi harus diingat bahwa kondisi serupa juga bisa terjadi pada anemia defisiensi B12, gagal ginjal kronis, stenosis pilorus, serta pada pasien yang telah menjalani reseksi ekstensif pada usus kecil atau vagotomi..

Pada sindrom Zollinger-Ellison, pemberian kalsium glukonat intravena menyebabkan peningkatan kadar gastrin sebesar 50%, sedangkan pada penyakit tukak lambung perubahannya tidak signifikan. Dan tes dengan makanan standar (30 g protein, 20 g lemak dan 25 g karbohidrat) tidak mempengaruhi konsentrasi awal gastrin, meski dengan maag, kadarnya meningkat tajam.

Metode penelitian instrumental juga memberikan gambaran yang spesifik. Dengan demikian, rontgen lambung dan pemeriksaan endoskopi esofagus, lambung, dan duodenum dapat mengungkapkan berbagai sifat ulkus atau lokasi atipikal mereka. Terkadang sinar-X menunjukkan penebalan lapisan perut, tetapi ini tidak dianggap sebagai gejala spesifik dari sindrom ini.

CT dan ultrasonografi organ perut dapat memvisualisasikan tumor pankreas, serta hati yang membesar dan adanya metastasis di dalamnya, jika neoplasma ganas. Tetapi metode ini hanya efektif pada 50-60% kasus, karena tumor kecil sangat mudah terlewatkan.

Angiografi perut selektif dengan penentuan kadar gastrin di vena pankreas dapat menjadi penentu penting dalam diagnosis sindrom Zollinger-Ellison. Ini mendeteksi patologi dengan akurasi 80%. Tetapi metodenya sendiri secara teknis sulit dan membutuhkan banyak pengalaman..

Selain metode yang dijelaskan, diagnosis banding dengan ulkus berulang pada saluran pencernaan, penyakit celiac, tumor usus kecil, hipergastrinemia yang disebabkan oleh gastritis, hipotiroidisme dimungkinkan..

Pengobatan

Perawatan untuk sindrom Zollinger-Ellison ditujukan untuk menghilangkan penyebab penyakit. Tergantung pada jenis tumor, terapi konservatif atau bedah dapat diresepkan..

Metode konservatif termasuk obat yang menghambat sekresi asam klorida. Ini adalah penghambat reseptor histamin H2, yang terkadang dikombinasikan dengan antikolinergik M selektif, serta penghambat pompa proton. Karena risiko kambuh, obat-obatan semacam itu diresepkan seumur hidup dan dengan dosis yang lebih tinggi dibandingkan pada kasus penyakit tukak lambung, tetapi sesuai dengan tingkat sekresi asam klorida..

Perawatan bedah sindrom ini diindikasikan jika tidak ada hasil terapi konservatif, serta sifat tumor yang ganas. Tetapi pengangkatan total gastrinoma hanya mungkin terjadi pada 10% kasus, karena tumor dengan cepat bermetastasis. Sebelumnya, dalam situasi seperti itu, gastrektomi total digunakan (pengangkatan seluruh perut), sekarang indikasi operasi radikal semacam itu terbatas..

Secara umum, prognosis sindrom Zollinger-Ellison lebih baik daripada tumor ganas lainnya. Bahkan dengan adanya metastasis hati, dokter memberi pasien waktu 5 tahun pada 50-80% kasus, dan setelah terapi radikal - pada 70-80% kasus. Dalam kasus ini, bahaya terbesar bukanlah tumor itu sendiri, melainkan komplikasi dari lesi ulseratif yang parah..

Artikel ini diposting hanya untuk tujuan pendidikan dan bukan merupakan materi ilmiah atau nasihat medis profesional..

Sindrom Zollinger-Ellison

Artikel ahli medis

Sindrom Zollinger-Ellison disebabkan oleh tumor penghasil gastrin yang biasanya terletak di pankreas atau dinding duodenum. Hasilnya adalah hipersekresi lambung dan tukak lambung. Diagnosis dibuat dengan mengukur kadar gastrin. Perawatan untuk sindrom Zollinger-Ellison terdiri dari penghambat pompa proton dan operasi pengangkatan tumor.

Penyakit ini, ditandai sebagai tiga serangkai gejala - hipersekresi lambung, ulkus gastro-duodenum yang resistan terhadap terapi dan tumor pankreas yang tidak memproduksi insulin - pertama kali dijelaskan pada tahun 1955 oleh R. M. Zollinger dan E. N. Ellison. Sejak itu, penyakit ini disebut sindrom Zollinger-Ellison. Gambaran klinis serupa diberikan oleh hiperplasia sel G selaput lendir antrum lambung dan tumor pankreas penghasil gastrin (lebih jarang tumor lambung, duodenum). Tumor yang menghasilkan gastrin juga disebut gastrinoma.

Kode ICD-10

E16.8 Kelainan lain yang dijelaskan pada sekresi endokrin pankreas.

Klasifikasi sindrom Zollinger-Ellison belum dikembangkan. Untuk menentukan taktik pengobatan, sangat penting untuk membagi gastrinoma menjadi ganas dan jinak.

Epidemiologi sindrom Zollinger-Ellison

Di Amerika Serikat, kejadian sindrom Zollinger-Ellison diperkirakan 0,1 - 1% di antara semua pasien dengan tukak lambung. Namun demikian, data ini juga dianggap remeh, karena gejala klinis yang khas dari penyakit tukak lambung atau lesi yang berhubungan dengan NSAID pada saluran cerna sering membuat dokter menjauh dari pemeriksaan khusus pasien untuk diagnosis sindrom Zollinger-Ellison. Biasanya gastrinoma terdeteksi pada usia 20-50 tahun, agak lebih sering pada pria (1.5-2: 1).

Apa Penyebab Sindrom Zollinger-Ellison?

Gastrinoma berkembang di pankreas atau dinding duodenum pada 80-90% kasus. Dalam kasus lain, tumor dapat dilokalisasi di hilus limpa, mesenterium usus, lambung, kelenjar getah bening atau ovarium. Sekitar 50% pasien memiliki banyak tumor. Gastrinoma biasanya berukuran kecil (diameter kurang dari 1 cm) dan tumbuh perlahan. Sekitar 50% di antaranya bersifat ganas. Sekitar 40-60% pasien gastrinoma menderita neoplasia endokrin multipel.

Gejala Sindrom Zollinger-Ellison

Sindrom Zollinger-Ellison biasanya dimanifestasikan oleh perjalanan penyakit tukak lambung yang agresif, ulkus berkembang di tempat atipikal (hingga 25% distal bulbus duodenum). Namun, pada 25%, diagnosis ulkus tidak ditegakkan. Gejala khas ulkus dan komplikasi (misalnya perforasi, perdarahan, stenosis) dapat terjadi. Diare adalah salah satu tanda awal pada 25-40% pasien.

Diagnostik sindrom Zollinger-Ellison

Sindrom Zollinger-Ellison dapat dicurigai setelah riwayat diambil, terutama jika gejala tetap tidak responsif terhadap terapi antiulcer standar.

Tes yang paling andal adalah mengukur kadar gastrin serum. Semua pasien memiliki kadar lebih dari 150 pg / ml; Peningkatan secara signifikan lebih dari 1000 pg / ml pada pasien dengan manifestasi klinis yang sesuai dan peningkatan sekresi lambung lebih dari 15 mEq / jam memungkinkan diagnosis. Namun, hipergastrinemia ringan dapat terjadi dengan hipoklorhidria (misalnya, anemia pernisiosa, gastritis kronis, penggunaan penghambat pompa proton), gagal ginjal dengan pembersihan gastrin yang berkurang, reseksi usus yang luas, dan feokromositoma..

Tes tantangan secretin dapat digunakan pada pasien dengan kadar gastrin kurang dari 1000 pg / ml. Larutan sekretin disuntikkan secara intravena dengan dosis 2 μg / kg dengan pengukuran berurutan dari kadar gastrin serum (10 dan 1 menit sebelum dan 2,5,10,15, 20 dan 30 menit setelah pemberian). Respon karakteristik pada gastrinoma adalah peningkatan kadar gastrin, berlawanan dengan hiperplasia sel G antrum atau penyakit tukak lambung yang khas. Pasien juga harus dites untuk infeksi Helicobacter pylori, yang biasanya menyebabkan tukak lambung dan peningkatan sekresi gastrin sedang..

Saat membuat diagnosis, perlu untuk memverifikasi lokalisasi tumor. Pemeriksaan awal adalah CT abdomen atau skintigrafi reseptor somatostatin untuk mengidentifikasi tumor primer dan penyakit metastasis. Arteriografi selektif dengan peningkatan dan pengurangan citra juga efektif. Jika tidak ada tanda-tanda metastasis dan studi pendahuluan dipertanyakan, USG endoskopi dilakukan. Sebagai alternatif, administrasi arteri selektif dari sekretin.

Sindrom Zollinger-Ellison: penyebab, gambaran klinis, pengobatan

Sindrom Zollinger-Ellison jarang didiagnosis. Patologi ini dapat terjadi pada usia berapa pun. Namun paling sering ditemukan pada usia 20-50 tahun. Jika tanda-tanda suatu penyakit muncul, Anda harus menghubungi ahli gastroenterologi yang akan membuat diagnosis yang akurat. Terapi paling sering melibatkan penggunaan obat-obatan yang mengurangi produksi asam lambung dan meningkatkan penyembuhan maag. Bagaimanapun, dokter harus berbicara tentang gejala dan pengobatan sindrom Zollinger-Ellison.

Inti dan klasifikasi patologi

Banyak pasien yang tertarik dengan sindrom Zollinger-Ellison. Gambaran penyakitnya adalah sebagai berikut: istilah ini dipahami sebagai suatu kondisi yang dipicu oleh adanya lesi tumor di pankreas yang mensintesis gastrin. Formasi ini bisa dilokalisasi di dinding perut. Seringkali ada lesi jejunum atau duodenum.

Dengan peningkatan kandungan gastrin dalam darah, sintesis getah lambung, enzim dan asam klorida diaktifkan. Akibatnya, banyak lesi ulseratif dengan kedalaman yang bervariasi terbentuk..

Patologi dapat berkembang pada siapa saja, tetapi pria lebih rentan terhadapnya.

Dokter mencatat jenis penyakit berikut:

  1. Formasi soliter - tumor seperti itu didiagnosis pada 70% kasus. Mereka terlokalisasi di pankreas.
  2. Tumor multipel - diamati pada 25% kasus. Secara penampilan, mereka adalah neoplasia endokrin. Fokus formasi hadir di pankreas, adenohipofisis, kelenjar paratiroid. Mereka juga dapat dideteksi di jaringan adiposa jaringan perut..
  3. Hipergastrinemia sangat jarang terjadi. Dalam kasus ini, lipoma, formasi di kelenjar adrenal, dan angiomiolipoma ginjal terjadi.

Alasan

Sejauh ini, para ilmuwan belum bisa secara akurat menentukan faktor-faktor yang memprovokasi munculnya sindroma ini. Penyebab utama penyakit ini adalah sekresi gastrin yang konstan dan tidak terkontrol. Ini karena munculnya tumor.

Pada sekitar 25% kasus, orang mengidap multiple adenomatosis tipe I, yang bersifat endokrin. Dalam kasus ini, kerusakan jaringan diamati tidak hanya di pankreas, tetapi juga pada jenis kelenjar lain - tiroid, hipofisis, paratiroid.

Pada beberapa pasien, timbulnya sindrom ini karena hiperplasia sel G penghasil gastrin. Mereka terlokalisasi di area antrum perut. Ada juga teori tentang sifat patologi herediter. Dalam hal ini, kecenderungan genetik diturunkan dari orang tua kepada anak..

Gejala

Dengan sindrom Zollinger-Ellison, ada gejala umum yang menyertai tukak lambung pada organ pencernaan. Di antara sejumlah besar manifestasi, beberapa gejala khas dapat dibedakan. Ini termasuk yang berikut:

  1. Ketidaknyamanan yang konstan di perut bagian atas. Gejala ini muncul di lebih dari 50% kasus. Ini paling sering terlihat pada pria. Ketidaknyamanan muncul setelah makan, yang merupakan karakteristik dari tukak lambung, atau saat perut kosong - ini menunjukkan kerusakan pada duodenum.
  2. Diare. Gejala ini juga muncul di lebih dari setengah kasus, tetapi lebih umum terjadi pada wanita. Seringkali, diare adalah satu-satunya tanda pelanggaran. Fesesnya encer dan mengandung sedikit kotoran berlemak dan makanan yang tidak tercerna.
  3. Kombinasi sakit perut dan diare. Kondisi ini terjadi pada lebih dari 50% kasus..
  4. Mulas, rasa terbakar di daerah dada, bersendawa. Tanda-tanda ini sering disalahartikan sebagai penyakit gastroesophageal reflux. Istilah ini berarti masuknya asam lambung secara sistematis ke kerongkongan, yang menyebabkan kerusakan pada bagian bawah organ..

Manifestasi yang lebih jarang dari sindrom ini meliputi:

  • Mual;
  • muntah;
  • penurunan berat badan - paling sering diamati dengan diare yang berkepanjangan;
  • pendarahan di sistem pencernaan.

Diagnostik

Jika gejala seperti itu muncul, diperlukan saran spesialis. Diagnosis sindrom Zollinger-Ellison harus ditangani oleh ahli gastroenterologi. Saat pemeriksaan awal, dokter akan melakukan anamnesis. Pemeriksaan fisik dianggap sebagai bagian wajib dari pemeriksaan. Berdasarkan hasil pemeriksaan, spesialis akan mengungkapkan nyeri pada zona epigastrik dan hati yang membesar.

Selain itu, dokter akan meresepkan pemeriksaan tambahan, di antaranya sebagai berikut:

  • Tes darah biokimia untuk menentukan kandungan gastrin - harus dilakukan dengan perut kosong;
  • skintigrafi dengan oktreotida;
  • tes secretin;
  • radiografi;
  • CT scan;
  • USG;
  • penilaian produksi asam basal;
  • angiografi selektif perut;
  • Pencitraan resonansi magnetik.

Pengobatan

Jika patologi terdeteksi, pasien harus menjalani rawat inap di departemen gastroenterologi atau bedah. Jika tumor ganas terdeteksi, seseorang perlu dirawat di klinik onkologi.

Tujuan pengobatan sindrom Zollinger-Ellison adalah untuk mengurangi keasaman, mencegah lesi ulseratif baru, dan menyembuhkan yang sudah ada. Untuk ini, obat-obatan berikut dapat diresepkan:

  • Penghambat H2-histamin - ini termasuk Famotidine dan Ranitidine;
  • penghambat pompa proton - kategori ini termasuk Rabeprazole, Omeprazole;
  • M-antikolinergik - dokter mungkin meresepkan Pirenzepine, platifillin hydrochloride;
  • analog somatostatin - Octreotide dapat digunakan.

Di catatan. Untuk memperlambat perkembangan pendidikan atau memperkecil ukurannya, sitostatika dapat digunakan. Kategori ini termasuk obat-obatan seperti Streptozocin, Doxorubicin, dll..

Dalam beberapa kasus, tidak mungkin dilakukan tanpa operasi. Jika gastrinoma tidak memiliki metastasis, prosedur invasif minimal dilakukan untuk mengangkatnya. Dalam situasi yang lebih sulit, gastrektomi total atau pengangkatan perut diindikasikan.

Kemungkinan komplikasi

  1. Perforasi ulkus - mengacu pada munculnya lubang di perut atau usus. Ini sering mengarah pada perkembangan peritonitis, yang merupakan lesi kompleks pada organ perut..
  2. Penyempitan bagian bawah kerongkongan - adalah penyempitan lumen yang signifikan. Ini karena paparan asam klorida lambung yang konstan.
  3. Penurunan berat badan yang signifikan - dalam kasus yang sulit, penipisan tubuh dapat diamati.
  4. Disfungsi jantung - dengan diare yang terus-menerus, terjadi kehilangan kalium yang signifikan. Elemen inilah yang bertanggung jawab untuk operasi normal tubuh ini..
  5. Metastasis gastrinoma adalah munculnya tumor di organ lain. Hati paling sering terpengaruh.
  6. Kompresi saluran empedu karena pembentukan - ini menyebabkan penyakit kuning dan gangguan pencernaan.
  7. Pendarahan pencernaan.

Di catatan. Cacat ulseratif pada sindrom ini resisten terhadap terapi standar dan rentan terhadap komplikasi. Mereka dapat menimbulkan bahaya kesehatan yang nyata. Dalam situasi seperti itu, diperlukan pemindahan segera dari formasi tersebut..

Tindakan pencegahan

Tidak ada pencegahan khusus untuk perkembangan sindrom ini. Untuk meminimalkan kemungkinan mengembangkan suatu penyakit, Anda harus mematuhi rekomendasi berikut:

  1. Ikuti aturan diet sehat. Penting untuk membatasi jumlah makanan berlemak, pedas, dan digoreng. Jangan mengonsumsi daging asap, kopi, dan minuman berkarbonasi dalam jumlah besar.
  2. Jalani pemeriksaan tepat waktu oleh ahli gastroenterologi, termasuk pemeriksaan endoskopi. Selama prosedur diagnostik ini, dokter memeriksa permukaan bagian dalam sistem pencernaan. Dianjurkan untuk menjalani pemeriksaan seperti itu setiap tahun..
  3. Untuk menolak kebiasaan buruk. Jangan merokok atau minum banyak minuman beralkohol.
  4. Hindari situasi stres.

Ramalan cuaca

Prognosis untuk patologi ini sedikit lebih baik daripada tumor ganas lainnya. Ini karena perkembangan tumor yang lambat..

Bahkan jika metastasis hati terdeteksi, tingkat kelangsungan hidup lima tahun adalah 50-80%. Setelah operasi besar, indikator ini berada di level 70-80%. Kematian biasanya dipicu bukan oleh tumor itu sendiri, tetapi oleh akibat dari kerusakan ulseratif yang kompleks.

Sindrom Zollinger-Ellison adalah patologi yang cukup serius yang dapat menyebabkan komplikasi berbahaya. Untuk meminimalkan konsekuensi negatif dari pelanggaran, Anda harus berkonsultasi dengan dokter tepat waktu dan mengikuti resepnya dengan ketat..

Jika Anda menyukai artikel tersebut, kami sarankan Anda menulis ulasan dan memberi suka!

Mengapa Sindrom Zollinger-Ellison terjadi dan bagaimana mengenalinya?

Sindrom Zollinger-Ellison adalah kondisi patologis pankreas di mana tumor terbentuk di pulau Langerhans. Ini disebut gastrinoma. Meskipun penyakit ini jarang terjadi, namun Anda tetap perlu mengetahuinya, karena penyakit ini memiliki bahaya yang mematikan.

Apa itu?

Tumor di pankreas meningkatkan sekresi hormon gastrin, yang meningkatkan jumlah sel lambung yang bertanggung jawab untuk produksi asam, yang terlibat dalam pencernaan makanan. Biasanya, gastrin selalu diproduksi, tetapi dalam jumlah yang sangat terbatas. Hormon tersebut meningkatkan sekresi asam, sedangkan asam yang cukup merupakan sinyal berhenti untuk produksi hormon. Pada sindrom Zollinger-Ellison, proses ini tidak terkontrol: gastrin menyebabkan kelebihan cairan lambung, yang pada gilirannya memengaruhi jumlah gastrin. Lingkaran setan terbentuk.

Asam klorida dalam jumlah normal sama sekali tidak berbahaya, tetapi keberadaannya yang konstan di lingkungan internal menyebabkan pembentukan bisul.

Bisul ini memiliki beberapa ciri yang tidak menyenangkan:

  • memprovokasi diare persisten;
  • hampir tidak bisa menerima pengobatan;
  • cenderung muncul kembali setelah terapi.

Gastrinoma tidak selalu ditemukan di pankreas. Kadang-kadang dia memilih lokasi lokalisasi lain: perut, duodenum atau kelenjar getah bening yang terletak di dekat pankreas.

Secara anatomis, tumor memiliki bentuk nodul tersambung berwarna merah, kuning atau abu-abu. Akumulasi nodul hampir selalu bulat dan padat. Ukuran neoplasma berkisar antara 1-3 mm hingga 1-3 cm.

Mengapa penyakit itu terjadi?

Penyakit ini dinamai para ilmuwan yang pertama kali menemukan dan mendeskripsikannya - Zollinger dan Ellison. Mereka memperhatikan bahwa pasien memiliki ulkus yang tidak dapat sembuh di saluran pencernaan bagian atas, keasaman cairan lambung meningkat, dan tumor terbentuk di pulau kecil pankreas. Di antara manifestasi klinis ini, mereka berhasil membangun hubungan sebab akibat, oleh karena itu patologi dinamai menurut namanya..

Benar, sejak ditemukannya penyakit itu, belum mungkin untuk memastikan penyebab pasti kemunculan tumor. Ada yang berpendapat bahwa ada faktor genetik: kecenderungan turun-temurun atau mutasi gen. Selain itu, para ahli menyebut orang yang berisiko terkena sindrom Zollinger-Ellison:

  • orang tua (dari 60 tahun);
  • perokok;
  • orang yang telah didiagnosis dengan diabetes mellitus atau pankreatitis kronis;
  • Orang gemuk;
  • pecinta makanan cepat saji dan bukan pendukung nutrisi yang tepat.

Apa yang dicari?

Bahaya lesi tumor pankreas adalah sulit untuk diketahui pada tahap awal. Satu-satunya gejala umum adalah seringnya diare, tetapi orang cenderung bereaksi terhadap gejala ini dengan meminum pil diare daripada pergi ke dokter. Meskipun justru masuk tepat waktu ke rumah sakit yang meningkatkan peluang pemulihan.

Namun, jika gejala utama penyakit ini telah diabaikan, gejala lain akan muncul seiring perkembangannya, yang sebagian besar terkait dengan sistem pencernaan..

Penderita mengeluhkan nyeri di perut bagian atas yang tidak kunjung sembuh setelah minum analgesik dan antispasmodik, mulas, sendawa, kurang nafsu makan, mual, muntah, dada terasa panas setelah atau saat makan, sering buang air besar berair, penurunan berat badan. Gejala ini merupakan ciri khas dari hampir semua penyakit gastrointestinal, oleh karena itu, untuk menegakkan diagnosis perlu dilakukan pemeriksaan..

Konsekuensi yang mungkin terjadi

Anda bisa, tentu saja, mengabaikan semua sinyal yang mengkhawatirkan ini, tetapi ada risiko bertemu dengan kondisi yang lebih serius:

  1. Perforasi ulkus;
  2. Peritonitis;
  3. Penyebaran metastasis;
  4. Pendarahan di dalam;
  5. Proses adhesi di dalam tubuh;
  6. Kondisi kambuh setelah pengobatan;
  7. Penyempitan organ karena jaringan parut;
  8. Pelanggaran hati;
  9. Kelelahan tubuh.

Peringatan lain - pada 50% pasien, satu-satunya tanda penyakit ini adalah diare, jadi Anda perlu memikirkan tentang kunjungan ke klinik..

Diagnostik

Diagnosis tepat waktu dan terapi kompeten yang ditentukan oleh ahli gastroenterologi dapat mencegah perkembangan komplikasi. Untuk memulainya, pemeriksaan visual dilakukan, perut diperiksa, tetapi metode pemeriksaan instrumental dan laboratorium tidak dapat diabaikan.

Darah pasien dan cairan lambung dikirim untuk tes. Konsentrasi hormon gastrin dalam darah perlu mendapat perhatian khusus: jika jumlahnya banyak, sudah memungkinkan untuk membuat asumsi tentang perkembangan sindrom Zollinger-Ellison. Jika, pada saat yang sama, keasaman sari lambung lebih tinggi dari biasanya, kita dapat berbicara dengan lebih yakin tentang adanya proses ulseratif..

Membedakan penyakit Zollinger-Ellison dari ulkus duodenum memungkinkan dilakukannya analisis tinja, darah, urin dan pemeriksaan sitologi. Indikatornya adalah adanya bakteri Helicobacter pylori di dalam tubuh.

Studi instrumental lebih lanjut digunakan: EGDS, X-ray perut, CT, MRI dan angiografi. Jika tumor ditemukan, Anda perlu memastikan bahwa tidak ada metastasis. Untuk ini, metode diagnostik instrumental khusus ditentukan..

Terapi

Perawatan dilakukan secara darurat dalam mode stasioner. Diet disesuaikan, diet khusus diresepkan, dan obat-obatan dipilih. Dalam kebanyakan kasus, operasi pengangkatan tumor dianjurkan: itu adalah operasi yang meningkatkan kemungkinan hasil yang menguntungkan.

Ramalan cuaca bergantung pada banyak faktor:

  • tingkat pengabaian penyakit;
  • lokalisasi tumor;
  • efektivitas pengobatan.

Ketepatan waktu mengunjungi dokter memainkan peran besar. Jika metastasis telah terbentuk di organ dalam, prognosisnya buruk. Biasanya, setelah berkonsultasi dengan dokter tepat waktu, pasien memastikan hidupnya setidaknya selama 5 tahun.

Setelah perawatan, Anda harus menyesuaikan gaya hidup Anda. Makanan terapeutik khusus diresepkan, diperlukan pengamatan rutin oleh ahli gastroenterologi. Kebiasaan buruk dan sering stres merupakan faktor yang memicu kambuhnya penyakit..

Sindrom Zollinger-Ellison

Sindrom Zollinger-Ellison adalah suatu kondisi yang disebabkan oleh peningkatan konsentrasi hormon gastrin yang dihasilkan oleh tumor (gastrinoma), yang pada kebanyakan kasus terlokalisasi di pankreas atau duodenum. Kandungan gastrin yang meningkat menyebabkan hipersekresi lambung, memulai pembentukan ulkus peptikum dan duodenum multipel pada saluran gastrointestinal, yang sulit diobati. Gastrinoma seringkali ganas dan cenderung bermetastasis.

Penyebab sindrom Zollinger-Ellison

Penyebab utama sindrom ini adalah hipergastrinemia persisten yang tidak terkendali (peningkatan kandungan gastrin) karena sekresi hormon yang berlebihan oleh tumor penghasil gastrin (gastrinoma). Ini memicu peningkatan produksi asam klorida, enzim, dan jus lambung, yang menyebabkan terjadinya cacat ulseratif dengan lokalisasi atipikal..

Pada sindrom Zollinger-Ellison, gastrinoma terletak di 90% dinding pankreas dan duodenum, dan juga dapat ditemukan di lambung, limpa, dan hati. Alasan pembentukan gastrinoma tidak diketahui secara pasti - kecenderungan turun-temurun, yang diekspresikan oleh neoplasia endokrin, yang bersifat multipel. Sindroma merupakan patologi langka (3-4 kasus per tahun per 1 juta orang), lebih sering menyerang pria berusia 25-50 tahun. Gastrinoma adalah formasi kecil, paling sering kurang dari 1 cm, pada setengah dari pasien beberapa tumor diperbaiki, lebih dari 60-80% di antaranya ganas dan pada saat yang sama pertumbuhannya yang sangat lambat dicatat.

Gejala Sindrom Zollinger-Ellison

Penyakit pada tahap awal perkembangan dimanifestasikan oleh tanda-tanda yang melekat pada lesi ulseratif pada perut atau duodenum. Perbedaan dari penyakit tukak lambung adalah nyeri hebat di perut bagian atas, yang dibedakan dengan resistensi dan toleransi terhadap obat antiulcer. Gejala yang paling khas, dan terkadang satu-satunya gejala sindrom Zollinger-Ellison adalah diare, yang terjadi karena peningkatan gerakan peristaltik, pelepasan kandungan asam ke dalam usus kecil, pembentukan proses inflamasi dan malabsorpsi. Pada saat yang sama, tinja berair yang berlimpah, setengah terbentuk, mengandung makanan dan lemak yang tidak tercerna, dicatat. Tanda-tanda penyakit yang lebih langka meliputi:

  • Mulas yang intens;
  • Bersendawa;
  • Manifestasi esofagitis;
  • Muntah;
  • Mual;
  • Pendarahan gastrointestinal;
  • Perforasi ulkus.

Selain itu, gejala patologi adalah penurunan berat badan yang signifikan pada pasien, yang mungkin juga merupakan tanda gastrinoma ganas pada sindrom Zollinger-Ellison..

Diagnosis penyakit

Untuk pengobatan sindrom Zollinger-Ellison yang berhasil, sangat penting untuk mendiagnosisnya tepat waktu dan benar. Deteksi dini patologi dipersulit oleh kesamaan gejalanya dengan penyakit tukak lambung; juga sulit untuk mendeteksi lokalisasi tumor karena jumlahnya yang besar dan ukurannya yang kecil. Dugaan gastrinoma harus muncul dengan pengobatan tradisional yang tidak efektif untuk defek ulseratif, lokasi atipikal dan kecenderungan untuk kambuh..

Untuk diagnosis penyakit, penting untuk mempelajari nilai tingkat gastrin puasa dalam serum darah dan sekresi lambung, yang dimungkinkan saat melakukan tes dengan volume makanan standar atau pemberian garam kalsium, sekretin atau glukagon secara intravena. Saat menggunakan kalsium glukonat pada pasien dengan sindrom Zollinger-Ellison, konsentrasi gastrin meningkat lebih dari satu setengah kali lipat. Dengan suntikan glukagon dan sekretin intravena, tingkat awal hormon yang dipelajari meningkat rata-rata 70%, dan dengan tes dengan makanan standar tetap tidak berubah..

Juga, saat mendiagnosis patologi, mereka melakukan:

  • X-ray perut;
  • Ultrasonografi;
  • Ultrasonografi organ perut;
  • Tomografi terkomputasi.

Metode penelitian yang paling akurat dan pada saat yang sama sulit secara teknis termasuk angiografi perut selektif, yang memungkinkan untuk menentukan tingkat gastrin dalam darah yang diambil dari vena pankreas..

Perawatan untuk sindrom Zollinger-Ellison

Dalam pengobatan sindrom ini, metode konservatif dan bedah digunakan. Terapi konservatif meliputi penggunaan penghambat reseptor histamin H2 (famotidine, ranitidine), inhibitor pompa proton (omeprazole, lansoprazole, dll.). Obat-obatan tersebut diresepkan dalam dosis tinggi yang diperlukan untuk penyembuhan cacat ulseratif tercepat. Dalam beberapa kasus, kombinasi reseptor H2 dengan m-antikolinergik selektif (platifillin, pirenzepine) digunakan. Terapi jangka panjang, terkadang penggunaan obat diindikasikan seumur hidup karena ancaman kambuhnya ulserasi.

Pembedahan digunakan jika terapi obat tidak efektif. Perawatan bedah untuk sindrom Zollinger-Ellison terdiri dari pengangkatan total gastrinoma, yang hanya mungkin dilakukan pada 20% pasien karena deteksi metastasis pada saat operasi. Gastrektomi total, yang paling sering digunakan sebelumnya, saat ini dilakukan hanya dengan komplikasi dari proses ulseratif. Jika tumor tidak dapat dioperasi dan sifatnya yang ganas, kemoterapi ditentukan.

Prognosis untuk sindrom Zollinger-Ellison lebih optimis daripada tumor ganas lainnya dan didasarkan pada pertumbuhan gastrinoma yang agak lambat. Hasil fatal sering dinyatakan bukan karena tumor itu sendiri, tetapi dengan perkembangan komplikasi lesi ulseratif.

Okhlobystin A.V. Diagnostik dan pengobatan sindrom Zollinger-Ellison. Jurnal Medis Rusia. - 1998. - T. 6. - No. 7

Populer tentang penyakit gastrointestinalObat untuk penyakit pada saluran cernaJika pengobatan tidak berhasilAlamat klinik

Penulis: Okhlobystin A.V..

Diagnosis dan pengobatan sindrom Zollinger-Ellison

Sindrom Zollinger-Ellison (ZES) adalah manifestasi klinis hipergastrinemia yang disebabkan oleh tumor pankreas atau duodenum yang memproduksi gastrin. Penyakit ini harus disingkirkan pada pasien dengan sulit untuk cicatrize, sering ulkus berulang, terutama setelah perawatan bedah penyakit tukak lambung pada pasien dengan esofagitis, diare, penurunan berat badan. SPE dapat menjadi komponen dari tipe 1 adenomatosis endokrin multipel. Pengangkatan total gastrinoma tidak mungkin dilakukan pada 70-90% pasien, yang membutuhkan terapi antisekresi berkelanjutan secara masif di bawah kendali endoskopi dan tingkat sekresi lambung..

Pada tahun 1955 R.M. Zollinger dan E.H. Ellison menggambarkan sindrom yang dimanifestasikan oleh hipergastrinemia berat, hipersekresi lambung dan tukak lambung pada saluran pencernaan bagian atas. Hipergastrinemia pada penyakit ini dikaitkan dengan adanya tumor aktif hormon - gastrinoma.

Menurut statistik, prevalensi sindrom Zollinger-Ellison (SES) berkisar antara 0,1 hingga 4 per juta populasi, tetapi kejadian sebenarnya dari penyakit ini jauh lebih tinggi, yang dikaitkan dengan kompleksitas diagnostik yang signifikan. Diketahui bahwa diagnosis yang benar ditegakkan oleh pasien rata-rata 5-7 tahun setelah timbulnya gejala pertama. Pasien SES merupakan 1% dari semua pasien dengan ulkus duodenum [1, 2].

Biasanya, pengaturan sekresi gastrin dilakukan melalui mekanisme umpan balik negatif: pelepasan asam klorida menghambat kerja sel-G antrum lambung, yang mengeluarkan gastrin. Namun, asam klorida tidak mempengaruhi produksi gastrin oleh tumor, yang menyebabkan hipergastrinemia yang tidak terkontrol..

Terjadinya tukak pada saluran cerna pada SES tidak berhubungan dengan infeksi Helicobacter pylori. Insiden infeksi ini pada pasien dengan gastrinoma adalah 23% (10% dengan infeksi aktif), yang secara signifikan lebih rendah dibandingkan dengan populasi umum dan pasien dengan penyakit tukak lambung [3].

Gastrinoma adalah adenoma sel APUD (sel Kulchitsky). Biasanya, tumor membentuk dan mengeluarkan tidak hanya gastrin, tetapi juga hormon lain: polipeptida pankreas, somatostatin, hormon adrenokortikotropik, glukagon, insulin, peptida usus vasoaktif (VIP), tetapi paling sering efek zat ini tidak terwujud secara klinis. Tumor bisa tunggal atau, lebih sering, multipel, dengan ukuran mulai dari 2 hingga 20 mm. Pada sebagian besar pasien (sekitar 80%), tumor terletak pada apa yang disebut "segitiga gastrin", yang dibentuk oleh pankreas (tubuh dan ekor), duodenum, dan pertemuan antara saluran kistik dan saluran hepatik umum [4, 5]. Secara tradisional, SCE digambarkan sebagai tumor endokrin pankreas, tetapi sekitar sepertiga gastrinoma terletak di dinding duodenum atau kelenjar getah bening peripankreas. Selain itu, tumor dapat dilokalisasi di hilus limpa dan dinding perut [2].

Tabel 1. Tes provokatif untuk mendeteksi SPE [2, 10, 21]
PenyakitKadar gastrin serum pada tes provokatif
secretinkalsiumstd. sarapan
SZE (gastrinoma)(> 200 pg / ml)(> 395 pg / ml)= atau (hingga 50%)
Ulkus duodenum"

Hiperplasia sel-GЇ"
Catatan: Ї - kurangi; »- tidak ada perubahan, sedikit kenaikan atau penurunan; - sedikit peningkatan; - peningkatan sedang; - peningkatan tajam.

Gastrinoma pada 2/3 kasus mungkin ganas, tetapi heterogenitas histologisnya sering mempersulit diferensiasi antara tumor ganas dan jinak [5]. Pada mikroskop cahaya, tumor mungkin menyerupai karsinoid, terutama jika berkembang dari usus kecil atau perut. Gastrinoma ganas biasanya tumbuh perlahan. Metastasis terjadi di kelenjar getah bening regional, hati, serta di peritoneum, limpa, tulang, kulit, mediastinum.
Skema 1. Diagnosis beberapa jenis adenomatosis endokrin tipe 1 [2].
1. Tumor atau hiperplasia, biasanya multipel, dari berbagai organ endokrin:
• Kelenjar paratiroid (hiperplasia) - 87–97% kasus: hiperkalsemia, nefrolitiasis.
• Pankreas - 80%, biasanya tumor sel pulau yang aktif secara fungsional (gastrinoma - 54%, insulinoma - 21%, glukagonoma - 3%, VIPoma - 1%).
• Kelenjar hipofisis - 65%, biasanya tumor tidak berfungsi: hipersekresi prolaktin, kompresi saraf optik, akromegali (hipersekresi hormon pertumbuhan) - 1%, sindrom Cushing (hipersekresi ACTH) - 1%.
• Korteks adrenal - 38%, biasanya tumor yang tidak berfungsi.
• Kelenjar tiroid - 19%, biasanya tumor tidak berfungsi.
2. Diwarisi secara dominan autosom (cacat pada kromosom ke-11), penetrasi tinggi. Riwayat keluarga terbebani dalam 50-75% kasus.
3. Di atas 20 tahun, biasanya 40 - 50 tahun.

Sekitar 80% pasien dengan ESE mengalami gastrinoma terisolasi (sporadis). Pada 20% pasien, gastrinoma merupakan komponen dari tipe 1 adenomatosis endokrin multipel (sindrom Vermeer, MEN-1) [5]. Pada sebagian besar pasien ini, selain gastrinoma, hiperplasia kelenjar paratiroid dan peningkatan kadar kalsium serum diamati. Selain itu, adenomatosis endokrin multipel dapat dimanifestasikan oleh tumor atau hiperplasia sel pulau kecil pankreas (adenoma sel-b, glukagonoma, VIPoma), korteks adrenal, kelenjar pituitari, dan kelenjar tiroid (Skema 1). Dalam 47% kasus, tumor ganas, paling sering bermetastasis ke hati.

Skema 2. Situasi di mana keberadaan SZE harus dikecualikan [2]
Ulkus duodenum: multipel, sulit meninggalkan bekas luka, dengan sering kambuh, rumit, H. pylori-negatif. Selain:
• tukak duodenum yang dikombinasikan dengan diare, steatorrhea;
• tukak duodenum dalam kombinasi dengan esofagitis, terutama perjalanan penyakit yang parah;
• tukak duodenum, disertai muntah dan penurunan berat badan;
• tukak duodenum yang dikombinasikan dengan peningkatan kadar kalsium serum, batu ginjal;
• tukak duodenum dengan adanya massa hati. Ulkus setelah perawatan bedah tukak lambung: kambuh dini, perkembangan komplikasi (tukak obat harus disingkirkan).

Diare merupakan ciri khas dari penyakit ini, yang terjadi pada 30-65% pasien. Selain itu, pada 25 - 40% pasien, diare adalah gejala pertama, dan pada 7 - 18% - satu-satunya. Hipersekresi asam klorida yang diucapkan menyebabkan kerusakan pada selaput lendir jejunum, yang menyebabkan peningkatan motilitas usus kecil, peningkatan sekresi ion kalium dan memperlambat penyerapan natrium dan air. Pada nilai pH rendah, enzim pankreas (khususnya, lipase) menjadi tidak aktif dan garam empedu mengendap dengan pembentukan misel yang terganggu. Akibatnya penyerapan lemak dan monogliserida menurun, terjadi steatorrhea, penurunan berat badan.

Skema 3. Taktik manajemen pasien dengan SES [2]
• Lokalisasi tumor ditetapkan: perawatan bedah (selama operasi dan pada periode pasca operasi, pemberian H intravena2-pemblokir); pemeriksaan ulang untuk mengetahui adanya gastrinoma (sekresi lambung, gastrin serum) dilakukan 1, 6 dan 12 bulan setelah operasi, kemudian setiap 1–2 tahun selama 3–5 tahun.
• Lokalisasi tumor belum ditetapkan: terapi pemeliharaan dengan inhibitor pompa proton; pemeriksaan ulang (EGDS, sekresi lambung, gastrin serum) dilakukan setiap 6-12 bulan.
• Adenomatosis endokrin multipel tipe 1: terapi pemeliharaan dengan inhibitor pompa proton; pemeriksaan ulang (EGDS, sekresi lambung, pemeriksaan endokrinologi, termasuk studi hormon) dilakukan setiap 6-12 bulan.
• Gastrinoma dengan metastasis: terapi pemeliharaan dengan inhibitor pompa proton; pengawasan seorang ahli onkologi. Perawatan biasanya tidak efektif.

Metastasis ke kelenjar getah bening regional berkembang pada 1/3 pasien dengan ES. Pada 10-20% pasien, sudah pada pengobatan awal, metastasis gastrinoma di hati terdeteksi, kemudian terjadi metastasis ke tulang. Kehadiran metastasis hati biasanya menentukan prognosis yang buruk untuk pasien, tetapi Ellison juga menjelaskan beberapa pasien dengan metastasis hati yang hidup 15-20 tahun setelah gastrektomi total. Pada pasien setelah reseksi tumor berhasil atau jika tumor tidak ditemukan selama operasi, tingkat kelangsungan hidup 10 tahun adalah 60-100%. Dengan tumor yang tidak dapat dioperasi, tingkat kelangsungan hidup 5 tahun adalah 40%. Tingkat kelangsungan hidup pasien dengan beberapa adenomatosis endokrin tipe 1 biasanya lebih tinggi daripada pasien dengan CZE terisolasi. Hal ini terkait dengan gejala klinis yang lebih cerah, yang mengarah pada diagnosis dini dan inisiasi terapi antisekresi [5].

ESE harus dicurigai pada semua pasien dengan esofagitis berat (Grade 3-4 menurut Savary-Miller), terutama pada mereka dengan ulkus duodenum persisten atau dengan diare yang tidak diketahui asalnya (Skema 2). SZE tidak mungkin ada pada tukak lambung: tukak seperti itu diamati pada kurang dari 5% pasien dengan gastrinoma.

Studi aspirasi sekresi lambung sangat penting untuk diagnosis: pada pasien dengan SZE, produksi basal asam klorida per jam (BAO) adalah 15 meq / jam atau lebih. Terkadang BAO melebihi 100 meq / jam. Setelah pembedahan tukak lambung atau duodenum, tingkat diagnostiknya adalah BAO> 5 meq / jam. Nilai BAO lebih dari 15 meq / jam ditemukan hanya pada 10% pasien dengan penyakit tukak lambung, sedangkan dalam kasus SPE - pada 90% pasien. Ciri khas lainnya adalah dengan SPE, produksi basal asam klorida adalah 60% atau lebih dari maksimum (MAO). Namun, harus diingat bahwa produksi asam yang tinggi dan celah kecil antara produksi asam klorida basal dan maksimum dapat diamati pada pasien dengan penyakit tukak lambung dan individu yang sehat..

Dengan SPE, kadar gastrin dalam serum darah meningkat: pada 90% pasien, melebihi 100 pg / ml jika ditentukan pada waktu perut kosong dengan metode radioisotop dan bisa mencapai 450.000 pg / ml. Namun, peningkatan kadar gastrin serum dapat diamati pada penyakit seperti anemia pernisiosa, gastritis atrofi kronis, pheochromacetoma, gagal ginjal, setelah reseksi ekstensif pada usus kecil. Kadang-kadang (kurang dari 1% kasus) dengan ulkus duodenum, hipergastrinemia dapat terjadi karena hiperfungsi dan / atau hiperplasia sel-G antrum. Dalam hal ini, selama biopsi ditemukan peningkatan kandungan gastrin di selaput lendir antrum. Kadar gastrin lebih dari 250 pg / ml dianggap signifikan secara diagnostik untuk SPE, dan lebih dari 1000 g / ml tidak bersyarat.

Dalam kasus di mana sekresi lambung tinggi tetapi kadar gastrin serum antara 100 dan 1000 pg / ml, diagnosis gastrinoma harus dipastikan dengan tes provokatif. Tes dilakukan dengan sekretin, kalsium, atau sarapan standar. Saat melakukan tes dengan secretin, Kabi-secretin disuntikkan secara intravena dengan dosis 2 U / kg / jam; kadar gastrin diukur dua kali sebelum injeksi dan setelahnya setiap 5 menit selama 30 menit (pilihan lain: pada 2, 5, 10, 15 dan 20 menit setelah injeksi). Tes kalsium dilakukan sebagai berikut: larutan kalsium glukonat 10% disuntikkan secara intravena selama 3 jam dengan dosis 5 mg Ca / kg / jam; Gastrin ditentukan sebelum pemberian kalsium dan setiap 30 menit selama 4 jam.Sampel dengan kalsium lebih berbahaya bagi pasien dibandingkan dengan sampel dengan pengenalan sekretin, oleh karena itu tidak disarankan untuk dilakukan sebagai tes primer. Saat melakukan tes dengan sarapan standar, aktivitas gastrin ditentukan saat perut kosong dan setiap 15 menit selama 1,5 jam setelah makan.

SZE ditandai dengan peningkatan tajam dalam kandungan gastrin setelah pemberian larutan kalsium, peningkatan paradoks setelah injeksi sekretin, dan setelah sarapan uji tidak ada peningkatan gastrin lebih dari 50% (Tabel 1). Tes dengan secretin memiliki nilai diagnostik terbesar. Itu positif pada 87% pasien dengan SZE. Indikasi untuk tes kalsium adalah hasil tes secretin negatif (13% pasien SES). Sayangnya, tes kalsium juga hanya dapat mengidentifikasi 4% pasien gastrinoma. Jadi, pada 9% pasien dengan SPE, kedua tes provokatif itu negatif..

Untuk memilih taktik pengobatan yang tepat, pada dasarnya penting untuk menentukan apakah gastrinoma diisolasi atau berada dalam kerangka adenomatosis endokrin multipel tipe 1 (lihat Skema 1). Dalam kasus terakhir, kebanyakan pasien memiliki riwayat keluarga, pertama ada hiperparatiroidisme, dan baru kemudian - gastrinoma. Namun, pasien telah dijelaskan di mana tanda-tanda hiperparatiroidisme muncul bertahun-tahun setelah timbulnya gambaran klinis rinci SZE. Sebuah studi tentang spektrum hormon, sinar-X pelana Turki, tomografi komputer kelenjar pituitari akan membantu menegakkan diagnosis.

Tugas yang tidak kalah sulit daripada diagnosis laboratorium gastrinoma adalah menetapkan lokalnya. Ini karena ukuran gastrinoma yang kecil. Tumor yang berukuran kurang dari 1 mm dapat menjadi ganas dan bermetastasis ke kelenjar getah bening regional dan hati [6]. Biasanya sulit untuk mendeteksi tumor yang berukuran kurang dari 1 cm. Algoritme untuk memeriksa pasien untuk mengidentifikasi lokalisasi gastrinoma meliputi:

• pemeriksaan ultrasonografi pada organ perut;

• computed tomography dari rongga perut;

• angiografi hati / pankreas.

Selain itu, USG endoskopi, transiluminasi selama laparotomi diagnostik dan USG intraoperatif dapat mendeteksi 80% tumor berukuran 1 cm atau lebih, terletak di segitiga dengan gastrinoma. Pemindaian kerangka memungkinkan untuk mendeteksi metastasis tulang.

Pada gastrinoma terisolasi dari lokalisasi yang sudah mapan, dilakukan reseksi tumor. Hal ini mungkin terjadi pada 20% pasien dengan gastrinoma terisolasi. Indikasi utama untuk perawatan bedah adalah: lokalisasi tumor yang mapan, tidak adanya beberapa adenomatosis endokrin tipe 1, metastasis. Namun, bahkan pada pasien tersebut setelah remisi reseksi tumor dalam waktu 5 tahun diamati pada kurang dari 30% kasus [7, 8]. Oleh karena itu, untuk sebagian besar pasien dengan SZE, pengobatan simtomatik diperlukan: meredakan gejala penyakit dan pembentukan jaringan parut pada ulkus duodenum dan jejunum menggunakan terapi antisekresi..

Pada pasien setelah gastrektomi parsial atau vagotomi, SZE yang lebih parah diamati. Menurut Zollinger, operasi terburuk untuk SES adalah reseksi lambung parsial. Setelah operasi semacam itu, perlu dilakukan terapi antisecretory yang lebih aktif..

Terapi antisekresi berkelanjutan yang kuat di bawah pengawasan konstan menggunakan endoskopi dan pemeriksaan sekresi lambung adalah komponen utama dari pengobatan konservatif pasien dengan ES. Untuk ini, dua kelompok obat digunakan: penghambat reseptor histamin H2 dan penghambat pompa proton. Sebelum munculnya obat ini, satu-satunya cara untuk menekan sekresi lambung adalah dengan melakukan gastrektomi total [4, 9].

Penghambat reseptor-H2 harus diresepkan dengan dosis 2-5 kali lebih tinggi dibandingkan pada penyakit ulkus duodenum [1, 10]. Secara khusus, ranitidin digunakan dengan dosis 1,5–9 g / hari. Obat harus diminum lebih sering: setiap 4-6 jam [13]. Menurut rekomendasi dari National Institutes of Health (USA), tujuan terapi H2-blocker adalah untuk menurunkan BAO hingga kurang dari 10 meq / jam. Sayangnya, dengan bantuan H2-blocker, bahkan pada dosis tinggi, mungkin sulit untuk mencapai indikator ini (yang mungkin tidak cukup untuk luka parut dan meredakan esofagitis). Selain itu, dalam banyak kasus, peningkatan dosis tahunan diperlukan [11, 12]. Oleh karena itu, saat ini, penghambat reseptor H2 hanya digunakan untuk pemberian intravena selama intervensi bedah, pada periode pasca operasi dan ketika tidak mungkin untuk menggunakan obat oral [2].

Penghambat pompa proton (omeprazole dan lansoprazole), yang memblokir tahap akhir sekresi asam klorida, memiliki efek antisekresi yang lebih kuat dan tahan lama dibandingkan dengan penghambat H2. Dengan obat-obatan ini, BAO dapat dengan mudah diturunkan menjadi 10 meq / jam, dan biasanya dimungkinkan untuk mencapai tingkat tidak lebih dari 2 meq / jam. Penggunaan inhibitor pompa proton tidak memerlukan peningkatan dosis harian dari waktu ke waktu; selain itu, dosis seringkali dapat sedikit dikurangi [13].

Omeprazole dan lansoprazole memiliki kemanjuran yang kira-kira sama [14]. Lansoprazole, bagaimanapun, memiliki lebih banyak situs pengikatan dalam sel parietal, yang menjelaskan aktivitasnya yang agak lebih tinggi dalam kondisi percobaan [15, 16]. Studi klinis menggunakan pengukur pH 24 jam telah menunjukkan bahwa omeprazole (dengan dosis 20-160 mg / hari) dan lansoprazole (dengan dosis 30–165 mg / hari) pada pasien dengan SES memiliki profil pH yang sama dan tingkat pH rata-rata di siang hari. (masing-masing 1,8–6,4 unit dan 2,1–6,4 unit) [17, 18]. Terlepas dari publikasi yang tersedia bahwa dosis harian inhibitor pompa proton dapat diresepkan dalam satu dosis, membaginya menjadi dua dosis meningkatkan efektivitas terapi [2].

Pasien dengan SZE memerlukan pemilihan dan pemantauan terapi yang cermat. Tujuan terapi pada pasien yang tidak dioperasi dengan SDE tanpa komplikasi adalah untuk menurunkan BAO di bawah 5 meq / jam. Pasien dengan esofagitis atau setelah operasi pada perut (dengan pengecualian gastrektomi total) memerlukan penekanan produksi asam lambung yang lebih jelas (hingga BAO kurang dari 1 meq / jam) [2, 4, 19, 12, 18]. Dosis awal omeprazole atau lansoprazole 60 mg / hari [19]. Kemudian obat dititrasi: dosis harian ditingkatkan setiap 1-2 minggu sebesar 20-30 mg di bawah kendali studi sekresi lambung sampai tingkat BAO yang dibutuhkan tercapai. Studi tentang sekresi lambung dilakukan sekitar 1 jam sebelum mengambil dosis obat berikutnya. Untuk menilai frekuensi asupan yang memadai, disarankan untuk melakukan pengukur pH 24 jam [21]. Pemeriksaan lanjutan lebih lanjut, termasuk EGDS dan intubasi lambung, dilakukan setelah 3 bulan. Tidak adanya ulkus yang kambuh selama periode ini dapat mengindikasikan tumor yang berpotensi dapat direseksi. Pengamatan dinamis pasien (penelitian klinis, gatsroduodenoscopy endoskopi, intubasi lambung) dilakukan 2-4 kali selama tahun pertama, kemudian - 2 kali setahun. Jika BAO nol dan MAO di bawah 5 meq / jam, pengurangan dosis secara hati-hati dimungkinkan, tetapi jika MAO sama dengan atau lebih dari 5 meq / jam, dosis obat harus tetap sama [2].

Ketidakmampuan untuk mematuhi rejimen terapi yang ditentukan atau pemeriksaan lanjutan yang teratur merupakan indikasi gastrektomi total. Pasien dengan ESE biasanya mentolerir operasi ini dengan baik, tetapi di masa depan mereka membutuhkan pemberian vitamin B12, zat besi, kalsium secara intramuskular [21].

Bahkan dengan observasi klinis yang cermat, perjalanan SPE tidak dapat diprediksi dan sulit dikendalikan dengan obat antisekresi. Ada kasus perforasi ulkus dan perdarahan setelah gastrektomi total pada pasien dengan produksi asam kurang dari 1 meq / jam [2]. Endoskopi sistematik dapat mencegah situasi seperti itu..

Pada gastrinoma dengan metastasis, selain terapi antisecretory atau gastrektomi total, pemberian streptozocin dan 5-fluorouracil dapat mengurangi ukuran tumor, menurunkan kadar gastrin serum [21].

Kehadiran beberapa adenomatosis endokrin tipe 1 membutuhkan, pertama-tama, pengangkatan kelenjar paratiroid. Pada beberapa pasien setelah operasi ini, tingkat gastrin dan sekresi lambung dinormalisasi [2, 10, 21].

Jadi, pada sebagian besar pasien dengan SZE, perawatan bedah tidak dapat dilakukan. Pasien-pasien ini membutuhkan terapi berkelanjutan dengan penghambat pompa proton di bawah kendali endoskopi dan pemeriksaan sekresi lambung..

1. Panduan gastroenterologi: dalam tiga jilid / Di bawah redaksi umum F.I. Komarova dan A.L. Grebenev. T.1 Penyakit esophagus dan lambung / F.I. Komarov, A.L. Grebenev, A.A. Sheptulin et al. - M.: Medicine, 1995. - P. 672: ill.

2. Hirschowitz B.I. Sindrom Zollinger-Ellison: patogenesis, diagnosis, dan manajemen. Amer. J. Gastroent. 1997; 92 (3): 44-8.

3. Weber H.C., Venzon D.J., Jensen R.T., Metz DC. Studi tentang keterkaitan antara sindrom Zollinger-Ellison, Helicobacter pylori, dan terapi penghambat pompa proton. Gastroent. 1997; 112 (1): 84-91.

4. Hirschowitz B.I. Patobiologi dan manajemen hipergastrinemia dan sindrom Zollinger-Ellison. Yale J berbagai Med 1992; 65: 659–76.

5. Jensen R.T., Gardner J.D. Sindrom Zollinger-Ellison: Presentasi klinis, patologi, diagnosis, dan pengobatan. Dalam: Zakim D, Dannenberg AJ, eds. Penyakit tukak lambung dan gangguan terkait asam lainnya. New York: Academic Research Assoc Inc 1991: 117–212.

6. Schroder W., Holscher A. H., Beckurts T., dkk. Mikrogastrinoma duodenum terkait dengan sindrom Zollinger-Ellison. Hepato-Gastroent. 1996; 43 (12): 1465-9.

7. Mignon M., Ruszniewski R., Haffar S., dkk. Pendekatan saat ini untuk pengelolaan proses tumor pada pasien dengan gastrinoma. Dunia J Surg 1986; 10: 703-10.

8. Norton J.A., Doppman J.L., Jensen R.T. Reseksi kuratif pada pasien dengan sindrom Zollinger-Ellison: Hasil studi prospektif 10 tahun. Am Surg 1992; 215: 8-18.

9. Farley D. R., van Heerden J., Grant C. S., dkk. Sindrom Zollinger-Ellison: Pengalaman bedah kolektif. Ann Surg 1991; 215: 561-9.

10. Penyakit dalam. Dalam 10 buku. Buku 7: per. dari bahasa Inggris / Ed. E. Braunwald, K.J. Isselbacher, R.G. Petersdorf dkk. - M.: Kedokteran, 1996. - Hal. 720: lumpur.

11. Jensen R.T., Maton P.N. Sindrom Zollinger-Ellison. Dalam: Gustavsson S., Kumar D., Graham D.Y., eds. Perut. London: Churchill Living stone, 1991: 341–74.

12. Metz D.C., Pisegna J.R., Ringham G.L., dkk. Studi prospektif tentang kemanjuran dan keamanan lansoprazole pada sindrom Zollinger-Ellison. Gali Dis Sci 1993; 38: 245-56.

13. Metz D.C., Pisegna J.R., Fishbeyn V.A., dkk. Dosis omeprazol yang saat ini digunakan dalam pengelolaan hipersekresi asam lambung pada sindrom Zollinger-Ellison terlalu tinggi. Gastroenterologi 1992; 103: 1498-1508.

14. Jensen R.T., Metz D.C., Koviack P.D., dkk. Studi prospektif tentang kemanjuran dan keamanan jangka panjang lansoprazole pada pasien dengan sindrom Zollinger-Ellison. Aliment Ada Pharmacol 1993; 7: 41-50.

15. Nagaya H., Satoh H., Maki Y. Kemungkinan mekanisme penghambatan pembentukan asam oleh inhibitor pompa proton AG 1749 dalam sel parietal anjing yang diisolasi. J Pharmacol Exp Ada 1990; 252: 1289–1295.

16. Tolman K.G., Sanders S.W., Buchi K.N. Kadar pH lambung setelah 15 mg dan 30 mg lansoprazole dan 20 mg omeprazole. Gastroenterologi 1994; 106: A172.

17. Ramdani A., Paul G., Ruszniewsji Ph., Dkk. Efisiensi komparatif lansoprazole dan omeprazole pada pengukuran pH intragastrik 24 jam pada 9 kasus sindrom Zollinger-Ellison. Gastroenterologi 1992; 102: A151.

18. Maton P. N., Frucht H., Vinayek R., dkk. Manajemen medis pasien dengan sindrom Zollinger-Ellison yang pernah menjalani operasi lambung sebelumnya: Sebuah studi prospektif. Gastroenterologi 1988; 94: 294-9.

19. Hirschowitz B.I. Kursus klinis sindrom Zollinger-Ellison yang diobati secara non-bedah. Dalam: Mignon M, Jensen RT, eds. Tumor endokrin pankreas, vol. 23. Basel, Swiss: S. Karger AG, 1995: 360-71. Frontiers dalam seri Penelitian Gastrointestinal.

20. Miller L.S., Vinayek R., Frucht H., dkk. Esofagitis refluks pada pasien dengan sindrom Zollinger-Ellison. Gastroenterologi 1990; 98: 341-6.

21. Berkow R. ed.-in-chief, Fletcher A.J.: Manual diagnosis dan terapi Merck. Laboratorium penelitian Merck. Edisi ke-16. Rahway, NJ, 1992.

Diagnosis dan pengobatan sindrom Zollinger-Ellison.

A.V. Okhlobystin, Departemen Propedeutika Penyakit Dalam 1 untuk berbaring. Fakultas MMA mereka. MEREKA. Sechenov (Kepala - Akademisi Akademi Ilmu Kedokteran Rusia, Prof. V.T.Ivashkin).